Síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS)
"POTS" es un síndrome clínico heterogéneo y multifactorial, se caracteriza por taquicardia sinusal excesiva y sostenida al ponerse de pie, en ausencia de hipotensión ortostática y con síntomas crónicos de intolerancia ortostática. Aunque el pre síncope y el aturdimiento son comunes en estos pacientes, sólo una minoría se desmaya.
Aun teniendo una definición clínica, es común dar un diagnóstico erróneo. Se presenta más en mujeres de 12 a 50 años (>4: 1) y sus síntomas sufren una exacerbación cuando está cerca la menstruación.
Se estima entre 1 y 3 millones de personas afectadas, Bagai y Bourne, lo describen como una condición que puede ser gravemente debilitante y económicamente devastadora, a causa que plantea limitaciones significativas a la capacidad funcional.
En la actualidad el término se usa para hablar sobre un espectro de trastornos, algunos de los cuales no encajan en la descripción original.
La evaluación de un paciente con sospecha de POTS tiene como objetivo:
buscar y establecer el diagnóstico,
identificar y excluir condiciones médicas que podrían causar o simular el síndrome.
Iniciar con el tratamiento adecuado.
El manejo generalmente comienza con la educación del paciente y las opciones de tratamiento no farmacológico. A menudo se usan varios medicamentos para abordar síntomas específicos, La Administración de Alimentos y Medicamentos no ha aprobado ningún medicamento para el tratamiento de POTS. Además, todos los ensayos han sido de corta duración, sin ninguno probado en un ensayo clínico a largo plazo, correctamente alimentado, aleatorizado. Por eso es de suma importancia el apoyo a la investigación de este tipo de Disautonomía para un mejor comprensión y medicación para mejorar la vida de los pacientes con POTS.
1 .Descripción Clínica de POTS.
En POTS Las funciones gastrointestinales están intrincadamente controladas y reguladas por el sistema nervioso autónomo y su subsistema específico gastrointestinal especializado, el sistema nervioso entérico (SNE) (Furness, 2012): Se necesita más investigación sobre cómo los sistemas autonómico, SNE e inmunológico interactúan entre sí y con la microbiota del huésped, a fin de desarrollar mejores pruebas de diagnóstico y nuevos tratamientos potenciales.
3. Posibles mecanismos fisiopatológicos.
La fisiología cardiovascular anormal podría incluir:
(1) hipovolemia absoluta debido a una regulación alterada del volumen plasmático. Por anomalías en el eje renina-angiotensina-aldosterona o
(2) desacondicionamiento cardiovascular que resulta en una masa cardíaca reducida y un volumen sistólico bajo. La activación simpática excesiva puede ocurrir en el contexto de
(3) un estado inflamatorio sistémico con mediadores inflamatorios aumentados (por ejemplo, histamina aumentada en condiciones de hiperactividad de los mastocitos) o
(4) tono simpático aumentado impulsado por el sistema nervioso central (por ejemplo, ansiedad o enfermedad crónica ).
(5) Los autoanticuerpos que se dirigen a los receptores autonómicos acoplados a proteína G podrían producir efectos mixtos al actuar como parciales que aumentan las señales simpáticas cardíacas y reducen la eficacia de la vasoconstricción periférica inducida por la norepinefrina. Finalmente, la función vascular periférica anormal puede deberse a
(6) neuropatía periférica de fibras pequeñas que causa denervación parcial en las extremidades inferiores o
(7) laxitud del tejido que resulta en un aumento de la acumulación venosa dependiente (lo que podría explicar una asociación de POTS con hEDS).
2 Anticuerpos e inmunología de POTS
Grubb y Gunning también han planteado la hipótesis de que el POTS puede ser iniciado por una infección viral y en el 2019, encontrando que el 89 % de los pacientes tenían niveles elevados de autoanticuerpos contra el receptor alfa 1 adrenérgico. En los últimos años, la investigación de POTS se ha centrado en los autoanticuerpos contra los receptores de membrana acoplados a la proteína G cardiovascular
Entre la variedad de patógenos infecciosos relacionados con POTS, incluido el virus Epstein Barr, Mycoplasma pneumoniae y, hace poco, SARS-CoV2.
3 Genética.
Aunque no hay evidencia de una causa monogenética de POTS. Hasta el 14 % de los pacientes tienen un familiar con POTS, el 31 % con intolerancia ortostática, el 20 % con hiperlaxitud articular y el 45 % con enfermedad autoinmune (Boris et al., 2020).
El aumento de la prevalencia de POTS en los miembros de la familia sugiere la presencia de una predisposición genética.
4. Otras causas
4 Población pediátrica
Ocurre en niños o adolescentes con una prevalencia estimada del 1% con una mediana de edad de inicio de 13 años. Se presenta igual que los adultos los síntomas y causas.
El aumento de la frecuencia cardíaca umbral de 40 lpm podría ser más realista para definir POTS en los jóvenes y deben ser tratados principalmente con intervenciones no farmacológicas. Quienes no respondan se les ofrecerá tratamiento farmacológico. Se realizaron dos pequeños ensayos controlados aleatorios de midodrina en poblaciones pediátricas, y ambos informaron un beneficio significativo sobre la base de una mejor tolerancia ortostática.
5. Evaluación Clínica .
La evaluación de un paciente con sospecha de POTS debe establecer el diagnóstico, identificar condiciones comórbidas y excluir condiciones que podrían causar o simular el síndrome autonómico.
El paso más importante es obtener una historia clínica detallada , las preguntas a realizar son:
¿Cuándo comenzaron los síntomas?
¿El inicio fue repentino o gradual?
¿Qué eventos se asociaron con la aparición de síntomas (como infección, cirugía o traumas)?
¿Qué condiciones mejoran o empeoran los síntomas?
¿Hay antecedentes familiares de problemas similares?
¿Las migrañas son un problema?
Un examen físico exhaustivo es asimismo importante para medir la frecuencia cardíaca y la presión arterial en las posiciones acostados, sentados, inmediatamente de pie y después de intervalos de 2, 5 y 10 minutos.
El examen de las extremidades durante este período puede revelar una decoloración azulada moteada (cianosis acral) que sugiere una agrupación vascular periférica.
6.Manejo no farmacológico y farmacológico
Ninguna terapia tiene éxito uniforme, y a menudo se necesitan combinaciones de enfoques, con el objetivo de tratar cualquier causa reversible o síntoma autonómico o no autonómico. Siempre tiene que incluir estrategias no farmacológicas como primera línea de terapia el cual incluye :
1.La educación del paciente es un aspecto clave del manejo de POTS conociendo las situaciones que pueden empeorar y mejorar los síntomas .
2. Retirar medicamentos que pueden empeorar la taquicardia sinusal y la ortostática por ejemplo: diuréticos, algunos anticonceptivos orales.
3. Dormir en la posición de inclinación de cabeza hacia arriba (> 10°) para promover la expansión del volumen y reducir la diuresis nocturna.
4. Para expandir el volumen de sangre, los pacientes deben tener una ingesta mínima de 2 a 3 L de agua por día junto con una mayor consumo de sodio (1 cucharadita es aproximadamente 2,3 g de sodio). En caso que no esté funcionando o se sospecha que la ingesta suplementaria de sal es subóptima se agrega el uso de tabletas suplementarias de sal con las comidas y soluciones de electrolitos (Raj et al., 2020; Sheldon et al., 2015).
Para reducir la acumulación venosa en las extremidades inferiores o la esplácnica se puede lograr usando medias de compresión hasta la cintura con o sin compresión abdominal o solo con una faja abdominal.
El entrenamiento físico debe ser un componente de cualquier plan de tratamiento de POTS, se ha demostrado que un programa de ejercicio progresivo con ejercicio aeróbico en posición reclinada y entrenamiento de resistencia de piernas en transición a ejercicio erguido mejora la calidad de vida y reduce la Frecuencia ortostática en muchos pacientes.
La terapia farmacológica se ha dirigido en gran medida a mejorar la tolerancia ortostática por medio de: la expansión del volumen sanguíneo, la modulación de la FC y la estabilización de la PA. También pueden estar dirigidas a inhabilitar los síntomas autonómicos y no autonómicos como la dismotilidad gastrointestinal , los trastornos inmunitarios, el sueño, el dolor, la disfunción cognitiva ("niebla mental") y el dolor de cabeza.
Farmacológico de primera línea.
En pacientes que no responden a las terapias mencionadas anteriormente, a menudo se agrega un inhibidor de la recaptación de serotonina (ISRS) o un inhibidor de la recaptación de norepinefrina. Mientras que los ISRS son más útiles en el síncope neurocardiogénico, los inhibidores de la recaptación de norepinefrina parecen ser algo más útiles en POTS. Si se utiliza un ISRS, aquellos con un efecto serotonina norepinefrina combinado (duloxetina y venlafaxina) parecen funcionar mejor.
Papel de la inmunoterapia
Varias líneas de evidencia apuntan a un mecanismo autoinmune en al menos algunos pacientes con POTS como se describe anteriormente. Además, varios informes de casos y series de casos retrospectivos han proporcionado evidencia anecdótica que sugiere la eficacia de IVIG en el tratamiento de POTS refractario y otras formas de disautonomía autoinmune sospechada ( Goodman, 2014 ; Schofield y Chemali, 2019 ; Weinstock et al., 2018) ). Sin embargo, estas observaciones no son suficientes. Más allá de los efectos esperados del placebo, la infusión intravenosa podría proporcionar un aumento temporal en el volumen plasmático independiente de los efectos inmunomoduladores. Ahora se está realizando un ensayo clínico pequeño, aleatorizado y doble ciego para evaluar este tratamiento. En este punto, se desconocen las características clínicas, de laboratorio o autonómicas que deberían impulsar la consideración de la inmunoterapia .
CONCLUSIÓN.
En una gran encuesta de más de 4800 pacientes con un diagnóstico de POTS autoinformado, la edad de inicio más común fue de 14 años (Shaw et al., 2019 ).
La aparición de POTS puede ser precipitada por un factor estresante inmunológico típico, como un síndrome viral (a menudo del tracto respiratorio superior o gastrointestinal), un trauma físico (como una conmoción cerebral), la menarquia , el embarazo o una cirugía ( Boris y Bernadzikowski, 2018 ; Low et al., 1995 ; Mathias et al., 2011 ; Sandroni et al., 1999 ; Thieben et al., 2007 ; Watari et al., 2018 ).
Se informa un antecedente de sospecha de infección viral en el 20-50% de los pacientes ( Sandroni et al., 1999 ; Shaw et al., 2019 ; Watari et al., 2018).
La presentación parece tener dos patrones: inicio agudo después de uno de los desencadenantes anteriores o con síntomas lentamente progresivos durante un período de tiempo más prolongado ( Thieben et al., 2007 ).
Un subgrupo de pacientes ha informado una recuperación sintomática significativa, pero la mayoría informa síntomas crónicos con exacerbaciones recurrentes. No se ha estudiado la historia natural de POTS durante las últimas décadas de vida.
Síndrome de Taquicardia Postural (POTS)
Satish R. RajMD, MSCI
Publicado originalmente el 11 de junio de 2013https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.112.144501Circulación. 2013; 127:2336-2342
NEWS RELEASE 15-MAR-2021
New research adds to evidence that POTS may be an autoimmune disorder
Persistent work from scientists at The University of Toledo could aid in diagnosing and treating postural orthostatic tachycardia syndrome. https://www.eurekalert.org/news-releases/721447
Síndrome de Taquicardia Postural
Blair P. GrubbMD. Síndrome de Taquicardia Postural
Publicado originalmente el 27 de mayo de 2008: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.761643Circulación. 2008;117:2814-2817
Comentarios
Es tan difícil, tan solitario...
Todos creian que solo era débil, que me gustaba fingir Ser débil, que solo era perezosa